Жизнь и здоровье ребенка и детей. О формировании здоровья детей. Как правильно сделать оценку здоровья детей и подростков. Советы и рекомендации по здоровью ребенка и детей.
Всего тем в разделе: 205

Микроцефалия

Микроцефалия – состояние, которое характеризуется уменьшением размеров черепа в то время, как другие части тела растут нормально. При этом наблюдаются не только малые размеры черепа, а также уменьшенные размеры головного мозга, что сопровожается недостаточностью умственного развития.
 
Вес мозга у детей с микроцефалией колеблется от 250 до 900 г, таким образом, окружность головы уменьшается соответственно до 30—40 см. Есть также описания микроцефалов, у которых более низкие цифры веса мозга и объема головы. У детей-микроцефалов мозговая часть черепа по сравнению с достаточно развитой его лицевой частью очень маленькая. В раннем возрасте у таких детей раньше закрывается родничок, быстрее срастаются швы, поэтому можно обнаружить их валикообразное выступление.
 
Микроцефалия головного мозга
Размеры мозга при микроцефалии макроскопически значительно уменьшены. Большие полушария по рисунку извилин и борозд своеобразные, их строение отличается от нормального. Наиболее характерная особенность микроцефалии – непропорциональное строение отдельных частей мозга.
 
В 10 % случаев в результате микроцефалии возникает олигофрения. Окружность головы у малыша с микроцефалией при рождении редко превышает 25-27 см (норма 35-37 см), масса головного мозга становит 250 г (при норме около 400г). Микроцефалия бывает с рождения, или же возникает у ребенка на первом году жизни. Голова не растет, не имеет возможности увеличиваться мозг, но лицо при этом развивается, как у здорового человека. По мере взросления ребенка четко видно голову очень маленьких размеров.
 

Причины микроцефалии

 

В детской неврологии и педиатрии в зависимости от времени возникновения выделяют микроцефалию первичную (истинную и наследственную) и вторичную (эмбриопатическую и синдромальную). Первичная микроцефалия возникает в результате воздействия вредных факторов в раннем периоде внутриутробного развития плода.

 

  1. Вторичная микроцефалия чаще всего бывает результатом повреждения мозга на конечных стадиях внутриутробного развития, а также в процессе родовой деятельности и первые несколько месяцев жизни малыша.
  2. Первичная микроцефалия – это компонент многих наследственных болезней, которые имеют рецессивное и аутосомно-рецессивное, сцепленным с полом наследование (синдром Пейна, синдром Джакомини). Истинная микроцефалия составляет 7-34% от других форм патологии. Вторичная микроцефалия встречается при патологии родов и беременности, наследственных энзимопатиях (фенилкетонурия), хромосомных аберрациях.

 

Синдромальная микроцефалия бывает при более чем 100 хромосомных аномалиях (наиболее частые - синдром «кошачьего крика», синдром Патау, Эдварса, болезнь Дауна).

 

Эмбриопатическая микроцефалия возникает в результате воздействия тератогенных факторов на плод, может возникать как следствие внутриутробных инфекций (токсоплазмоза, цитомегаловирусного энцефалита, краснухи, герпеса), интоксикаций (наркотической, алкогольной), гипоксии, нарушений метаболизма, воздействия радиации, родовых травм, эндокринной патологии матери (тиреотоксикоза, сахарного диабета).
 
У детей микроцефалия часто сочетается с другими аномалиями развития: расщелинами неба и губы («волчьей пастью» и «заячей губой»), пигментным ретинитом, врожденной катарактой, несовершенным остеогенезом, гипоплазией почек, врожденными пороками легких и сердца, кардиомиопатией, что значительно отягощает прогноз.
 

Симптомы

 

При микроцефалии резко уменьшается масса головного мозга. Кроме того, удается обнаружить грубые пороки развития: агенезию мозолистого тела, микро– и макрогирию, гетиеротопию и другие. Особенно уменьшаются височные и лобные доли мозга. Уплощены извилины, нет борозд. Часто уменьшены такие структуры, как мозжечок, ствол мозга, пирамиды продолговатого мозга, зрительный бугор.
 
симптомы микроцефалии у ребенкаДети с микроцефалией имеют скошенный и узкий лоб, надбровные дуги у них выступают, уши большие. Дальше малыши, страдающие микроцефалией, отстают в росте и массе тела, у них редкие большие зубы, высокое узкое небо («готическое»), телосложение  диспропорциональное. Уменьшенна окружность черепа. Очень скоро после рождения начинают закрываться швы и роднички. Лицевой череп по мере роста преобладает над мозговым еще больше.
 
У большинства таких детей есть интеллектуальная недостаточность разной степени. В случае первичной микроцефалии практически сохранена двигательная сфера, слабо выраженна неврологическая симптоматика. При вторичной микроцефалии значительно поражается моторика, в большинстве случаев, как при детском церебральном параличе, бывают судороги, но наиболее сильно страдает интеллект.
 
Больных микроцефалией в зависимости от темперамента можно разделить на 2 группы: эретическую и торпидную. Пациенты первой группы суетливы, очень подвижны. Больные второй группы, наоборот, вялые, малопоподвижные, безучастны к окружающему.
 
Дети с микроцефалией позже начинают удерживать голову, ползать, а также сидеть и ходить. Неврологическая симптоматика выражена не значительно: отмечается анизорефлексия, немного нарушена координация движений, есть нарушения черепной иннервации. Кроме того, у таких детей бывают спастические парезы, мышечная дистония, атаксия, косоглазие. У них значительно задерживается речевое развитие, словарный запас ограничен, нечеткая артикуляция, сложности с пониманием обращенной к ним речи.
 
При микроцефалии у детей возможны самые различные интеллектуальные нарушения, начиная дебильностью и заканчивая идиотией. Если умственная отсталость выраженна незначительно, дети-микроцефалы могут обучаться, они способны выполнять несложные поручения и обслуживать себя. Но в большинстве случаев малыши с такой проблемой нуждаются в уходе, надзоре и контроле со стороны взрослых.
 

Диагностика

 

Пренатальная диагностика заключается в сравнении у плода биометрических параметров, которые можно получить при динамическом ультразвуковом наблюдении. Но, к сожалению, для диагностики микроцефалии акушерское УЗИ имеет чувствительность только 67%, а порок можно обнаружить не раньше, чем в 27-30 недель беременности.
 
Именно поэтому, если есть подозрения на микроцефалию, которая связанна с генетической или хромосомной патологией, во всех случаях УЗИ-скрининг необходимо дополнить методами инвазивной пренатальной диагностики (кордоцентез, амниоцентез, биопсия хориона), а также кариотипирование плода.
 
Подтвердить диагноз микроцефалии можно на основании осмора новорожденного, при котором обнаруживается уменьшение окружности головы, диспропорциональное строение мозговой и лицевой частей черепа. Детей с микроцефалией обязательно должен проконсультировать генетик с целью выявления наследственной патологии.
 
Чтобы определить степень и дальнейший прогноз микроцефалии, обязательно необходимо провести полное инструментальное неврологическое исследование: ЭхоЭГ, электроэнцефалографию, МРТ и КТ головного мозга. Рентгенологическое исследование черепа позволяет отличить микроцефалию и краниосиностоз.
 

Лечение микроцефалии

 лечение микроцефалии у детей

При микроцефалии нет патогенетического лечения. Основная медицинская помощь направленна на симптоматическую поддержку больных. Показаны регулярные курсы медикаментов, которые улучшают обменные процессы в ткани мозга (церебролизин, пиридитол, энцефабол, ноотропил, комплексы витаминов), по показаниям вводят седативные и противосудорожные препараты. В комплекс реабилитационных мероприятий детей-микроцефалов входят трудотерапия, массаж и лечебная физкультура.
 
Пациенты с микроцефалией должны быть под наблюдением детского невролога и педиатра, они обязательно нуждаются в ежимесячной антропометрии. Обучением и воспитанием таких детей занимаются специалисты дефектологи, коррекцию речи проводят логопеды. Комплекс реабилитационных мероприятий направлен на мексимальну социализацию и адаптацию малышей с микроцефалией.
 

Прогноз и профилактика

 

Прогноз, который касается социализации и продолжительности жизни, вариабельный. Некоторые пациенты могут обучаться в коррекционной школе, овладевать самыми простыми навыками самообслуживания. Если говорить в целом, то при микроцефалии прогноз неблагоприятный: длительность жизни у таких пациентов низкая, большинство из них должны пожизненно находиться в специнтернатах.
 
Профилактика микроцефалии заключается в тщательном планировании беременности, обследовании на TORCH-инфекции, антенатальной охране плода. В случае раннего внутриутробного выявления микроцефалии необходимо решать вопрос о возможности искусственного прерывания беременности. Чтобы оценить потенциальный риск микроцефалии при последующих беременностях в семьях, которые имеют таких детей, проводится медико-генетическое консультирование.
Оценка 4.5 из 5 Голосов: 50

Интересные статьи

Комментарии

милана 30 марта 2015, 13:24
просите Всевышнего о помощи
Алекс 27 августа 2014, 03:46

Ничего хорошего... Это ни чем не лечится, вы можете только поддерживать состояние ребенка.

Шумайсат 17 апреля 2014, 17:20

У моего ребенка микроцефалия и ДЦП, ребенку 7 лет, можно ли вылечить эти заболевания умоляю, прошу отозваться на мою просьбу. Мне надо только услышать хороших советов и их диагностика. мне говорят надо ехать в разные города, поверьте я все попробовала, где хоть не была за его сем лет, но череп не растет и мозгу некуда развиваться.